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Doença de Hirschsprung

Constipação severa e até infecções bacterianas se desenvolvem com a doença de Hirschsprung. O que é essa doença que pode afetar até mesmo as crianças menores?



É uma doença congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares no tecido do intestino grosso. Como essas células não existem, o intestino perde sua capacidade de se mover e excretar as fezes. Está localizado principalmente no reto, mas pode envolver outros pontos ao longo do cólon, incluindo o intestino delgado. É caracterizada por uma alteração da motilidade intestinal manifestada principalmente como obstrução intestinal e constipação crônica. A carga genética desempenha um papel importante e em 70-80% é observada no sexo masculino. Esta condição é também conhecida como megacólon nascimento aganglionic.



Doença de Hirschsprung, também conhecido como megacólon congênito aganglionic



doença de Hirschsprung é o envolvimento do intestino grosso, como resultado de um defeito congênito. Ela se manifesta na idade das crianças. O intestino normal, tem células nervosas, chamadas células ganglionares, responsáveis ​​por transmitir ordens aos músculos do intestino para que, por meio de movimentos peristálticos, movam as fezes para o exterior do corpo.



Em pessoas com doença de Hirschsprung, essas células nervosas não existem, de modo que as fezes não se movem através do intestino, tornando-se estagnadas. Como resultado, constipação grave desenvolve e até mesmo uma infecção bacteriana. Existe a possibilidade de que as células nervosas estejam ausentes apenas em certa parte do intestino grosso, geralmente na seção mais próxima do ânus. Em outras ocasiões, podem estar faltando em grande parte do intestino.



la enfermedad de hirschsprung está presente en 1 de cada 5000 bebés A doença de Hirschsprung está presente em 1 em cada 5000 bebês



A doença de Hirschsprung está presente em 1 em cada 5000 bebês. 70% dos casos são diagnosticados nos primeiros três meses de vida. O diagnóstico é feito através de radiografias abdominais e enemas de bário. Outros métodos diagnósticos incluem biópsia retal, que é útil para corroborar a ausência de células nervosas. E a manometria anorretal, que consiste em inflar um balão no reto que mede a pressão do intestino grosso.



Felizmente, na maioria das crianças, os sintomas melhoram ou desaparecem após a cirurgia. Em uma pequena porcentagem de crianças, pode ser residual, constipação ou incontinência fecal, dificuldade em controlar a expulsão das fezes.



Constipação crônica e outros sintomas de alarme



A maioria dos sintomas nas primeiras semanas de vida, 2/3 nos primeiros 3 meses e os restantes 80% na primeira ano Apenas 10% desenvolvem sintomas entre os 36 e os 14 anos de idade.



Como é um defeito congênito, isto é nascido com esta condição. Os sintomas aparecem na criança ou até mesmo no recém-nascido. O primeiro sinal de alarme, é uma constipação persistente no recém-nascido, traduzida como um atraso na eliminação do mecônio (primeiras fezes dos recém-nascidos, consistência esverdeada e viscosa, composta de muco e bílis) superior a 48 horas com distensão abdominal acentuada e significativa.



Outros sintomas a serem observados são:



- Dificuldade em eliminar o movimento do primeiro intestino entre as primeiras 24 e 48 horas após o nascimento.



- A má absorção intestinal, associando distúrbios de crescimento e desenvolvimento, tais como caquexia, anorexia, hipoproteinemia e anemia.



- baixo ganho de peso



-. O crescimento lento, mais acentuada em crianças entre 0 e 5 anos



-. Inchaço


- vômitos persistentes bilious inexplicável



-. diarreia explosiva aguado, acompanhada de febre, hemorragia digestiva baixa, mal-estar geral e, por vezes, como sinais de sepse enterocolite necrosante. A enterocolite necrosante é uma doença intestinal grave, que surge como resultado da inflamação do tecido do intestino grosso, danos na inflamação e, por vezes, mata o tecido do cólon. Pode causar morte em 30 a 50% dos casos.



Estou grávida, meu filho pode ter a doença de Hirschsprung?



Durante o crescimento e desenvolvimento do feto, as células nervosas eles se desenvolvem, mas no caso de um bebê com doença de Hirschsprung, as células nervosas não crescem ao longo do cólon. Não se sabe a razão pela qual as células param de se desenvolver ou porque o fazem em algumas áreas e não em outras, mas sabe-se com certeza que não tem nada a ver com o que a mãe poderia ter feito. Os números nos dizem que um em cada 5000 bebês são afetados por essa patologia. Qual é, por sua vez, mais comum no sexo masculino, cinco vezes mais frequente.



A doença de Hirschsprung tem um forte caráter hereditário, o que significa que um dos pais pode transmiti-lo à criança. Outro fato mostrado é que crianças com síndrome de Down têm um risco maior de ter a doença de Hirschsprung.



el tratamiento es quirúrgico O tratamento é cirúrgico



Como a síndrome de Down, é mais comum que crianças com outras doenças concomitantes também sofrem doença de Hirschsprung, tais como: hidrocefalia, ânus imperfurado, divertículo de Meckel, agenesia renal e criptorgquidea. Mas o fato é que 70% dos casos de doença de Hirschsprung estão isolados, sem outro motivo associado.



Cirurgia, o método de escolha para o tratamento



O tratamento é cirúrgico. Com a cirurgia, procuramos a remoção do pedaço de intestino que não tem as células ganglionares, chamado de segmento aganglionar, e realizamos uma união, conhecida como anastomose, do segmento normal proximal com o disco reto ou canal anal. O procedimento cirúrgico é indicado assim que o diagnóstico é confirmado. No primeiro trimestre de vida, uma colostomia de alta é realizada e, em uma segunda fase, a seção do cólon afetado é ressecada. Em casos de crianças com mais de três meses, é possível realizar o tratamento cirúrgico definitivo em um único procedimento.



Antes da cirurgia, o paciente deve ser submetido a múltiplos enemas de evacuação, que envolvem um esvaziamento repetido do reto com sondas retais e irrigação. Desta forma, procura-se descomprimir as alças intestinais e prevenir o aparecimento de enterocolite necrosante, uma das mais graves complicações tardias pós-cirúrgicas, que podem aparecer entre 25 a 33% dos casos. A descompressão pode também ser realizada através de um tubo nasogástrico.



Para atingir o estado nutricional adequada para enfrentar a cirurgia e para a recuperação mais eficaz de bypass, subsequentemente, ileostomia e nutrição parenteral (intravenosa ) desempenham um papel importante no tratamento inicial da situação.

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